СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВІЛЛІ: НОВІ МОЖЛИВОСТІ В ЛІКУВАННІ ПІДЛІТКІВ І ДОРОСЛИХ
DOI:
https://doi.org/10.21856/j-PEP.2022.1.06Ключові слова:
Синдром Прадера-Віллі, ожиріння, гіперфагія, цукровий діабет, бариатрична хірургіяАнотація
Актуальність.
Синдром Прадера–Віллі (СПВ) — це генетичне захворювання, яке характеризується розвитком тяжких форм ожиріння в комплексі з рядом коморбідних станів. Відомі терапевтичні методи лікування ожиріння при СПВ дають помірний позитивний ефект, а хірургічні методи корекції ваги мають високий ризик розвитку післяопераційних ускладнень.
Мета дослідження: проаналізувати результати проведеного бариатричного хірургічного втручання методом лапароскопічного дистального шунтування шлунка з одним анастомозом та з подальшою пластичною корекцією шкірно-жирових клаптів і надлишкових тканин у пацієнта з синдромом Прадера–Віллі, ускладненим морбідним суперожирінням (ІМТ = 73 кг/м2).
Клінічний випадок: Одному хворому із генетичним захворюванням — синдромом Прадера– Віллі, що поступив у клініку з морбідним суперожирінням (ІМТ=73 кг/м2) та його ускладненнями, виконано лапароскопічне дистальне шунтування шлунка з одним анастомозом та подальшою пластичною корекцією. Після операції вага пацієнта зменшилася на 80 кг, нормалізувалися показники рівня глюкози та артеріального тиску, уночі пацієнт спить без використання CPAP-апарата, рухається вільно без задишки.
Обговорення. Показами до проведення бариатричної операції у пацієнтів із СПВ вважається наявність індексу маси тіла (ІМТ) ≥ 35 кг/м2 у поєднанні з тяжкими супутніми коморбідними станами (синдром обструктивного апное, синдром Піквіка, ЦД 2 типу, неалкогольний стеатогепатоз тяжкої форми, захворювання опорно-рухового апарату), або ІМТ ≥ 40 кг/м2 у поєднанні з більш легкими супутніми патологіями. Пошук оптимальної методики лікування ожиріння у хворих на СПВ продовжується.
Висновки. Важливий мультидисциплінарний підхід до лікування хворих з СПВ з обов’язковим залученням ендокринологів, генетиків, терапевтів і бариатричних хірургів. Проведення сучасних бариатричних операцій у комплексі з медикаментозним лікуванням дозволяє досягти стійкого зниження маси тіла та позитивної медико-соціальної реабілітації у хворих на морбідне ожиріння.
Посилання
Aver'yanov AP. Mezhdunar Endokrinol Zhurn 2009;4(22): 90-98.
Pylypenko VN. Ukr Zhurn Dityachoї Endokrinologіi 2012;2: 29-32.
Pylypenko VN. Zbіrnik naukovih prac' spіvrobіtnikіv NMAPO іmenі P. L. Shupika 2010;19(3): 261-268.
Burman P, Ritzen EM, Lindgren AC. Endocrinol Rev 2001;22: 787-799.
Griggs JL, Su XQ, Mathai ML. Am J Med Sci 2015;7(11): 509-516. https://doi.org/10.4103/1947-2714.170611.
Alqahtani AR, Elahmedi MO, Al Qahtani AR, et al. Surg Obes Relat Dis 2016;12(1): 100-110. https://doi.org/10.1016/j.soard.2015.07.014.
Musella M, Milone M, Leongito M, et al. J Invest Surg 2014;27(2): 102-105. https://doi.org/10.3109/08941939.2013.832824
Gibbons E, Casey AF, Brewster KZ. Disabil Health J 2017;10(1): 3-10. https://doi.org/10.1016/j.dhjo.2016.09.005.
Swaab DF Acta Paediat 1997; 423: 50-54.
Walley AJ, Blakemore AI, Froguel P. Hum Mol Genet 2006;15(2): R124-130. https://doi.org/10.1093/hmg/ddl215.
Williams K, Scheimann A, Sutton V, et al. J Clin Sleep Med 2008;4(2): 111-118.
Peterli R, Wölnerhanssen BK, Peters T, et al. JAMA 2018;319(3): 255-265. https://doi.org/10.1001/jama.2017.20897.
Michalik M, Frask A, Lech P, et al. Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne 2015;10(2): 324-327. https://doi.org/10.5114/wiitm.2015.49669
Crino A, Fintitni D, Bocchini S, Grugni G. Diab Metab Syndr Obes: Targets Ther 2018;11: 579-593. https://doi.org/10.2147/DMSO.S141352.
Iossa A, De Peppo F, Caccamo R, et al. Eat Weight Disord 2018;23(4): 479-486. https://doi.org/10.1007/s40519-016-0348-7.
Nobili V, Vajro P, Dezsofi A, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2015;60(4): 550-561. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000000715.
Shoar S, Mahmoudzadeh H, Naderan M, et al. Obes Surg 2017;27(12): 3110-3117. https://doi.org/10.1007/s11695-017-2738-y.
Cazzo E, Gestic MA, Utrini MP, et al. Sao Paulo Med J 2018;136(1): 84-88.
Fong AK, Wong SK, Lam CC, Ng EK. Obes Surg 2012;22(11): 1742-1745.
Scheimann AO, Butler MG, Gourash L, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46(1): 80-83.
Busetto L, Dicker D, Azran C, et al. Obes Surg 2018;28(7): 2117-2121. https://doi.org/10.1007/s11695-018-3283-z.
Scheimann AO, Butler MG, Gourash L, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46(1): 80-83.
Tripodi M, Casertano A, Peluso M, et al. Obes Surg 2020;30(11): 4602-4604. https://doi.org/10.1007/s11695-020-04708-9.
Moura D, Oliveira J, de Moura EG, et al. Surg Obes Relat Dis 2016;12(2): 420-429. https://doi.org/10.1016/j.soard.2015.10.077.
De Peppo F, Di Giorgio G, Germani M, et al. Obes Surg 2008;18(11): 1443–1449. https://doi.org/10.1007/s11695-008-9509-8.
Alqahtani AR, Elahmedi M, Alqahtani YA. Semin Pediatr Surg 2014;23(1): 37-42. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2013.10.013.
Liu SY, Wong SK, Lam CC, Ng EK. Pediatr Obes 2020;15(1): e12575. https://doi.org/10.1111/ijpo.12575
Vlasov VV. Vvedenie v dokazatel'nuju medicinu, Moskva, 2001: 392 p.
Pilipenko VM. Ukr Zhurn Dityachoї Endokrinologіi 2017;3-4(23-24): 13-21.
ISSN 
ISSN 
